Machinerie de transduction mecano-electrique de l'oreille interne - role de sans, proteine impliquee

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Environ 10% de la population des pays industrialisés souffre de problèmes d'audition, depuis la simple difficulté à suivre une conversation dans un environnement bruyant jusqu'à la surdité profonde. La grande majorité des surdités résultent d'un dysfonctionnement primaire des cellules sensorielles de l'oreille interne. Ces cellules ciliées se comportent comme de petits microphones, transformant les vibrations mécaniques induites par l'onde sonore en un signal électrique, qui se propage le long des voies nerveuses auditives jusqu'au cerveau. Certains isolats géographiques ont permis de découvrir des gènes responsables de surdités héréditaires, et par là-même d'identifier des protéines essentielles au développement, au maintien structurel, et au fonctionnement des cellules ciliées. Je clarifie dans cet ouvrage le rôle joué par Sans, une protéine responsable d'une des formes du syndrome de Usher, qui associe surdité et rétinopathie conduisant à la cécité.
 
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